Hémophilie - Maladie de Willebrand

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  • # Le 12 mars 2014, 10:58, par sango

    Qu’est-ce que la maladie de Willebrand ?

    I- Introduction

    C’est la plus fréquence des anomalies constitutionnelle dans l’hémostase primaire, sa prévalence de (1-2)%, due à une anomalie quantitative ou qualitative du facteur van Willebrand. Maladie très hétérogène dans son expression clinique, phénotypique et génotypique.

    II- Physiopathologie :

    Elle est expliquée par deux fonctions principales du facteur van Willebrand :
    Rà´le dans le transport et la stabilité du F VIII.
    Rà´le dans les interaction adhésives des plaquettes au sous endothélium, la capacité adhésive est d’autant plus importante que la masse moléculaire des multimètre est grande.

    III- Classification :

    Type 1
    Déficit quantitatif partiel en FVW
    TAD
    Il existe plusieurs sous types en fonction du contenu intraplaquettaire en FVW
    Type 2
    Anomalies fonctionnelles du FVW
    Distribution anormale des multimères du FVW
    Transmission habituellement AD
    Types 2A
    Diminution de l’affinité du FVW pour la GP Ib
    Absence des multimères de HPM et PM intermédiaire
    Type 2B
    Augmentation de l’affinité du FVW pour la GP Ib
    Absence des multimères de HPM
    Thrombopénie chronique fréquente.
    Type 2N
    Normandie
    Diminution de l’affinité du FVW pour le F VIII
    Touche le site de fixation avec F8
    Type 2M
    Diminution de l’affinité du FVW pour la GP Ib
    Présence des multimères de HPM
    Type 3
    Déficit sévère en FVW
    Patients homozygotes ou doubles hétérozygotes

    Tableau I : CLASSIFICATION DE LA MALADIE DE WILLEBRAND

    http://maladiedewillebrand.blogspot.com/2014/02/i-introduction-la-plus-frequence.html

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