Oedèmes angio neurotiques

 mercredi 19 janvier 2011  |  Janvier 2011  |  0 Commentaires
  SAU Hôtel Dieu

 TRI

Niveau 1 ou 2

 DIAGNOSTIC

Définition

  • œdème sous-cutané ou sous-muqueux limité durant au moins 12 h qui récidive +/- fréquemment.
  • du à déficit pondéral et/ou fonctionnel en C1Inh (Inhibiteur de la fraction C1 du complément) ou type 3 (sans déficit en C1Inh)
  • OAN héréditaire ou acquis.OA aux IEC
    Critères diagnostiques
  • gonflement localisé et soudain des tissus sous-cutanés ou sous-muqueux
  • Blanc, mou, déformant, circonscrit, indolore
  • installation en quelques minutes ou quelques heures
  • pas d’urticaire associe
  • prodromes : non prurigineux +/- douloureux (brulure)
  • zones de prédilection pour chaque patient
  • transitoire (24 à 72h), récidivant , sans séquelles
  • atteinte abdominale : crises sub-occlusives +/- ascite, hypovolémie
  • atteinte ORL : laryngé (dysphagie, modification de la voix, dyspnée) = S de gravité

 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

ANGIOEDEMEBRADYKINIQUEHISTAMINIQUE
Description Blanc,
Deformant, circonscrit, Douloureux
Rouge (urticaire)
Etendu
Prurigineux
Durée >12H à quelques jours Quelques heures
Atteinte Digestive Fréquente Exceptionnelle
Contexte Hérédité (Tr Auto Dom)
Acquis
Oestrogenes (CO, THS)
IEC, AAII
Allergie, atopie
Sensibilité aux corticoïdes nulle Bonne
Sensibilité à l’acide tranexamique Bonne Nulle

 BILAN PARACLINIQUE

Pas de bilan spécifique en urgence

Si douleur abdominale ou syndrome pseudo-occlusif, Echographie ou TDM pour diagnostics différentiels (présence d’ascite, oedemes muqueux)

 TRAITEMENT

Traitement symptomatique de la dyspnée, de l’hypovolémie, de la douleur et des vomissements.

Traitement spécifique :

 Acide Tranexamique (Exacyl®)
1 G IVL toutes les 4 à 6 heures en l’absence de contre-indications (allaitement, pathologies thrombo-emboliques)

En cas d’échec ou de forme grave d’emblée :

 Concentré de C1 Inhibiteur (Berinert®)

  • 20U/kg U IVL sur 10 à 15 mn (si poids > 20 Kg, 500 U si Poids < 20 Kg) à renouveller si besoin avec une ampoule

ou

 Icatibant (Firazyr®) inhibiteur des récepteurs de la bradykinine

  • 1 ampoule de 30 mg, voie sous-cutanée lente A renouveler 6 heures après si insuffisant. max 3/24h

 CRITERES DE NON ADMISSION

Disparition complète des symptômes

 CRITERES D’ADMISSION EN REA (après appel du réa au ... )

Oedème laryngé ++Collapsus

Si IEC : Arrêt IEC, revoir traitement HTA , sartans et eprenolone CI

 REFERENCES

  • 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol. 2010 ; 6(1) : 24
  • 2001 American College of Physicians - American Society of Internal Medecine VOL134 n° 7 : 595. 619 : Evidence base for management of acute exacerbations of chronic pulmonary diseases
  • www.orphanet-urgences.fr

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