Apoplexie hypophysaire

Service des Maladies Endocriniennes et Métaboliques

 1 - Y PENSER DEVANT

Chez un patient présentant un adénome hypophysaire (prolactinome, adénome non fonctionnel, acromégalie, maladie de Cushing ...) déjà diagnostiqué ou non.

Circonstances favorisantes (inconstant) : angiographie, hypovolémie, collapsus, grossesse, traitement par Parlodel (prolactinome), tests de stimulation hypophysaire, traitement par agoniste du GnRH (cancer de la prostate notamment)....

Le patient présente un tableau de " méningite aseptique "
– céphalées brutales et intenses, constantes (+++), rétroorbitaires ou diffuses et précédant les autres symptômes ;
– syndrome méningé inconstant ;
– atteinte oculomotrice (diplopie, ptosis) voire une ophtalmoplégie ;
– atteinte des voies optiques : baisse d’acuité visuelle, hémianopsie bitemporale ;
– troubles de la conscience dans les formes sévères ;
– atteinte endocrinienne : insuffisance hypophysaire aigüe. Elle n’est pas constante ni toujours complète mais, dans le cadre de l’urgence, il faut considérer que le patient présente un déficit corticotrope.

 2 - CONFIRMER LE DIAGNOSTIC

Apprécier l’état du patient :
– neurologique : conscience, oculomotricité, réflexe photomoteur, champ visuel au doigt, raideur de la nuque,
– état cardio-circulatoire : pouls, TA, respiration
– température
– hydratation

Prélèvements à effectuer en urgence :
– ionogramme sanguin, créatininémie,
– Gycémie (capillaire et laboratoire)
– NFS,
– cortisol, ACTH (tube à prélever avant l’injection d’hydrocortisone et pouvant être gardé au réfrigérateur si prélèvement nocturne) et, si possible, dans les 12 heures : ACTH, T4 libre, TSH, PRL, GH, IGF-1, FSH, LH, estradiol (femme), testostérone (homme).

Imagerie cérébrale
– IRM cérébrale centrée sur la selle turcique à réaliser en urgence (confirmation du diagnostic) après mise en route du traitement par hydrocortisone, ou à défaut TDM cérébral.

 3 - CONDUITE A TENIR : hospitalisation en réanimation

Mise en condition du patient
– pose d’une voie veineuse

Réhydratation et électrolytes
– glucosé à 5 % (ou 10 % si hypoglycémie), 1 litre en 12 heures à adapter à l’hémodynamique et l’hydratation ;
– NaCl 4 g/l, KCl 2 g/l.

Traitement substitutif
– Hémisuccinate d’hydrocortisone 100 mg iv et 100 mg im (à répéter en im 6 heures après).

Surveillance
– neurologique : conscience, oculomotricité, réflexe photomoteur, champ visuel au doigt
– cardio-respiratoire : pouls, TA, respiration
– ionogramme sanguin, glycémie à 12-24 heures, suivant la biologie initiale.

 4 - DEVENIR DU PATIENT

– Si troubles de conscience non corrigés par l’hydrocortisone, atteinte oculomotrice, baisse de l’acuité visuelle (en particulier si troubles récents ou d’aggravation rapide) : avis neurochirurgical pour discuter une décompresssion chirurgicale en urgence et/ou une corticothérapie.
– Si atteinte ophtalmologique : évaluation spécialisée souhaitable (FO, acuité visuelle, champ visuel) dans le but d’une évaluation objective de référence pour le suivi.
– Avis endocrinologique pour la poursuite du traitement médical et la prise en charge au long cours.