Maladie des embols de cholestérols

 1) Messages importants :

– Evoquer systématiquement le diagnostic chez un patient de plus de 50 ans polyvasculaire (AOMI ++) se présentant pour des douleurs des extrémités, un livedo sans abolition des pouls périphériques, une insuffisance rénale dans les jours suivants la mise en évidence d’un des facteurs déclenchant suivant :

• iatrogène : introduction d’un traitement anticoagulant, antiagrégant ou thrombolytique
• manipulation endo-vasculaire (artériographie des MI, ...)
• traumatisme thoracique

– Evoquer également le diagnostic en cas de :

• " Blue toe syndrome " c’est-à-dire d’aspect nécrotique d’un ou plusieurs orteils sans abolition des pouls périphériques
  

  

  
  

  

• diagnostics alternatifs :
  • embolies distales d’origine cruoriques (CIVD, thrombophilie)
  • endocardites infectieuses et non infectieuses (= endocardites marastiques associées notamment au cancer, au lupus, à l’infection HIV). Les endocardites comme les embolies paradoxales peuvent être à l’origine d’embolies à la fois veineuses (EP) et artérielles (AVC)
  • embolie paradoxale (Foramen ovale perméable)
  • vascularites
  • cryoglobulinémie (parfois reliée au portage chronique du virus de l’hépatite C)
  • maladie de Buerger (patient tabagique)

– Le diagnostic est souvent méconnu en particulier aux urgences

 2) Physiopathologie

– Les embolies de cristaux de cholestérol sont une complication de l’athérome évolué
– Elles proviennent de plaques ulcérées et vieillies de l’aorte et de ses gros troncs, qui spontanément ou lors de circonstances iatrogènes se rompent dans la circulation responsable d’une occlusion artériolaires (100-200 μm de diamètre) par des cristaux de cholestérols
– Les sites les plus fréquents des lésions athéromateuses sont l’aorte abdominale et les artères iliaques et fémorales. C’est pourquoi les patients présentant des emboles de cholestérol se présentent fréquemment avec des signes ishémiques au niveau des MI, des douleurs abdominales, un melena et/ou une ascension de la créatinine. Quand la source des emboles provient de la crosse de l’aorte les signes emboliques peuvent aussi toucher les yeux et le SNC.
– Les manifestations cliniques peuvent être immédiates ou retardées de quelques mois après l’évènement initial
– Les anticoagulants sont des facteurs précipitant retrouvés dans 33 à 55 % des cas. Ils favorisent la libération des emboles de cholestérol en fragilisant les plaques athéromateuses recouvertes d’un caillot fibrinocruoriques

 3) Tri IAO

– Dépend du mode de présentation clinique et des signes de gravité
– Constatation des signes cutanés détaillés ci dessous = tri 2 en règle générale

 4) Sémiologie : trompeuse et polymorphe

– Atteinte cutané (signe d’appel le plus fréquent il permet le plus souvent d’évoquer le diagnostic) :

• atteinte de la microcirculation = les pouls sont conservés !
• livedo réticularis (manifestation clinique la plus caractéristique)
• cyanose, purpura, orteils pourpres, pétéchies réticulaires
• nécrose cutanée
  

  

  
  

  

  
  

  

– Atteinte rénale :

• la fréquence des atteintes viscérales dépend grosso modo du flux sanguine. Les reins recevant 20-25% du débit sanguin, l’insuffisance rénale est très souvent retrouvée
• le plus souvent associée à une HTA du fait de l’activation du système rénine angiotensine
• fait souvent la gravité de la maladie
• 10% des insuffisances rénales après 65 ans
• peut se présenter sous la forme d’une IR chronique d’évolution lente ou sous la forme d’une IR aigüe lors d’un relargage massif d’emboles (au décours d’un geste endovasculaire +++) avec ou sans anomalie cutanée associée
• l’aspect histologique est pathognomonique par la visualisation de cristaux de cholestérols
  

  

– Autres atteintes viscérales parfois observées :

• digestives :
  • pancréatite
  • nécrose digestive
  • perforation digestive

• neurologiques : AIT, AVC, mono/multinévrite
• pulmonaire : hémorragie intra-alvéolaire, péricardique
• musculaires (myalgies intenses)
• AEG, fièvre isolée
• localisations muettes ++

 5) Diagnostic para-clinique

– biologie :

• pas de signe spécifique
• syndrome inflammatoire important
• hyperéosinophilie et hypocomplémentémie inconstantes

– Mise en évidence des emboles :

• FO
  • plaques de " Hollenhorst " (rares)
    

    

• selon le niveau d’atteinte
  • biopsie cutanée
  • biopsie musculaire
  • biopsie rénale

 6) Traitement

– Eviter les facteurs déclenchant

– Pas de consensus, pronostic sombre (40% de mortalité à 6 mois)
– Symptomatique :

• arrêt des anticoagulants
• contrôle HTA
• dialyse

– Probable bénéfice de la corticothérapie : selon avis spécialisé (médecine vasculaire, médecine interne)

 7) Bibliographie

– Jennifer A Johnson, Brendan M Everett. Painful purple toes. N Engl j Med 2010 ; 362:67-73
– Krishna R Polu and Myles Wolf. Needle in a Haystack. N Engl j Med 2006 ; 354:68-73
– http://emedicine.medscape.com/article/1096593
– Belenfant X, Meyrier A, Jacquot C. Supportive treatment improves survival in multivisceral cholesterol crystal embolism. Am J Kidney Dis. May 1999 ; 33(5):840-50