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Hémophilie - Maladie de Willebrand
Auteur(s): SAU Cochin - Hôtel Dieu 15 janvier 2013 - Urgences-Serveur

Auteurs : Dr Christophe Delavaud (SAU Cochin), Dr Valérie Roussel-Robert et Natalie Stieltjes (Centre des hémophiles de Cochin), Dr Jean-Christophe Allo (SAU Cochin)


1) Messages importants :

- Toujours contacter le référent hémophilie/maladie de Willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables et sur le n° de portable dédié la nuit, les week-end et jours fériés

- Récupérer la carte d’hémophilie ou de Willebrand ou un éventuel certificat médical précisant la maladie hémorragique pour caractériser le déficit et/ou consulter le tableau Excel des patients suivis sur le site présent sur le bureau de l’ordinateur en UO

  • en l’absence de document précisant la maladie hémorragiqueet/ou si siagnostic douteux et/ou en fonction de l’avis du médecin du CTH, il est conseillé de prélever un bilan d’hémostase avant toute injection de facteur

- Attention : les gestes invasifs à risque hémorragique doivent être encadrés par un traitement substitutif et les gestes simples (ponctions veineuses …) doivent être l’objet d’une vigilance particulière notamment de l’équipe paramédicale.

- Tout traumatisme crânien chez un hémophile ou un patient atteint d’une maladie de Willebrand sévère nécessite l’injection de facteurs PUIS une éventuelle imagerie cérébrale

- Rôle du facteur Willebrand

  • agrégation et adhésion plaquettaire (hémostase primaire)
  • transport du facteur VIII (hémostase secondaire)

- Coagulation et différents types d’hémophilie

- Principaux médicaments et indications

2) Tri IAO

- Dépend du motif de consultation mais en règle tri 1 ou 2 en fonction de l’importance des signes hémorragiques (toute symptomatologie douloureuse peut être due à un saignement) et de la sévérité du déficit (d’autant plus que hémophilie sévère ou M de Willebrand type III) et de l’existence de signes vitaux

3) Prise en charge commune en Box

- Contrôler la carte et/ou le carnet du patient et consulter le dossier du patient pour les malades suivis à Cochin sur fichier excel sur bureau de l’ordinateur en UO

- Contacter systématiquement le référent hémophilie/M de Willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables sur le portable dédié (week-end, jours fériés et la nuit)

- Evaluer la sévérité du saignement et son retentissement

- Gestes ou traitements en urgence nécessitant la prise en compte de la maladie hémorragique :

  • gestes invasifs (suture, PL, gaz du sang.....) à faire après le traitement substitutif
  • plâtre circulaire (le fendre après séchage)
  • injection intramusculaire (contre-indiquée)
  • traitement par l’acide acétylsalicylique ou les AINS

- La prescription de facteurs se fait sur ordonnances spéciales "T2A" à imprimer : intranet page d’accueil Groupe hospitalier Cochin/Saint Vincent de Paul, colonne menu en bas a gauche cliquer sur "se documenter" puis sur "sources documentaires" et enfin sur "Juste prescription" (medt T2A, ...). Rentrer 1/A et imprimer l’ordonnance souhaitée en cliquant sur l’index de la 3e colonne du produit voulu.

4) Hémophilie :

- Trouble de la coagulation qui touche quasi exclusivement les hommes (formes mineures possibles chez les femmes conductrices)

  • hémorragies profondes (hématome, hémarthrose, hémorragies intra-crâniennes spontanées ou post traumatiques)
  • biologie : TCA allongé, TP normal, taux du facteur concerné diminué
  • transmission récessive liée à l’X
    • (80%) : déficit en facteur VIII (hémophilie A)
    • (20%) : déficit en facteur IX (hémophilie B)

(HAS janv 2007)

La Prise en charge sera adaptée selon la sévérité de la pathologie, la présence d’inhibiteur et l’avis du référent hémophilie

- Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples (épistaxis modérée) sont rares aux urgences :

  • pas d’injection de facteurs en systématique
  • +/- Ac tranéxamique (Exacyl®) (contre-indiqué dans les hématuries)
  • +/-Desmopressine dans hémophilie A modérée ou mineure (voie nasale : 1 pulvérisation si <50Kg, 1 dans chaque narine si >50Kg, voie IVL : 0.3µg/kg, renouvelable toutes les 12h, attention au risque d’hyponatrémie)
  • +/-Bilan bio

- Situations à risque :

  • tout traumatisme crânien avéré ou suspecté et toute perte de connaissance
  • tout traumatisme violent, en particulier vertébral ou abdominal
  • tout hématome de localisation potentiellement dangereuse (Å“il, plancher buccal, cou, creux axillaire, pli de l’aine, fesse, psoas, creux poplité, mollet, paume de main)
  • convulsions - Hémorragies sévères ou situations à risques (Cf. ci-dessus) ou nécessité de chirurgie :
  • Injection de facteur VIII ou IX en cas d’hémophilie A ou B sans inhibiteur
    • Ex : Advate ® (fac VIII) 50UI/Kg puis 30UI/Kg/8h
    • Ex : Betafact ® (Fac IX) 80UI/Kg puis 50UI/Kg/12h

- En cas d’hémophilie avec inhibiteur (30% des hémophiles A sévères, plus rare en cas d’hémophilie modérée ou mineure)

 En cas d’hémophilie A 

  • Si taux d’Ac élevé (>5U Bethesda) :
    • Facteur VII activé recombinant : Novoseven ®
    • Facteurs de la coagulation activés : Feiba®
  • Si taux d’Ac faible (<5U Bethesda)
    • Facteur VIII, Novoseven ® ou Feiba® selon la gravité

En cas d’hémophilie B

  • Ac anti fact IX : risque d’anaphylaxie -> Novoseven®
  • Bilan bio (avec recherche d’anticoagulant circulant si présence d’un inhibiteur ou non suivi)

- Traumatisme crânien

  • Injection de facteurs systématique
  • Puis discuter imagerie cérébrale
  • Surveillance hospitalière à discuter selon la sévérité de l’hémophilie et du traumatisme crânien

- Hémarthrose

  • A évoquer devant tout signe fonctionnel articulaire
  • Injection de facteurs de coagulation nécessaire (20UI/kg de Fact VIII ou 30 à 40UI/Kg de Fact IX ou Novoseven 90 à 270 µg/kg ou FEIBA 70 UI/kg))
  • Antalgique/glaçage
  • Immobilisation brève 24/48h puis Kinésithérapie
  • Pas de ponction articulaire sauf cas particuliers (à discuter avec référent hémophilie) :
    • Hémarthrose de hanche (afin d’éviter l’ostéonécrose)
    • Volumineuse, très douloureuse et mauvaise réponse au traitement par facteurs
    • Hémophilie mineure (afin d’éviter l’arthropathie bénéfice>risque)
    • Suspicion d’infection

- formes acquises pour l’hémophilie A (post-partum, sujet âgé, cancers, syndrome lymphoprolifératif…)

  • traitement des accidents hémorragiques : cf HA avec inhibiteur
  • traitement de fond (Riruximab, corticoïdes, endoxan…)

5) Maladie de Willebrand

- Trouble de l’hémostase primaire touchant les 2 sexes

  • donne préférentiellement des hémorragies cutanéo-muqueuses (digestives, gynécologiques…)
  • Biologie :
    • TP normal, TCA normal ou bas (selon taux de facteur VIII), TS normal ou allongé, PFA 100 normal ou allongé
    • dosage vWF Ag et vWF-Rco (cofacteur de la ristocétine=activité), facteur VIII qui peut être diminué aussi (le vWF transporte le facteur VIII dans le sang)

- différents types

  • 1 : déficit quantitatif, fréquent, sévérité modérée, Bio : vWF Ag et vWF-Rco parallèlement bas
  • 2 : déficit qualitatif, Bio : vWF Ag normal (ou bas), vWF-Rco bas, FVIII normal ou bas (forme particulière 2N avec dosages vWF normaux et FVIII bas, diag différentiel : hémophilie A)
  • 3 : rare mais très grave, déficit très sévère (<1%) avec déficit en fact VIII associé

- transmission variable

  • types 1 et la plupart des 2 : autosomique dominant
  • types 2N et 3 : autosomique récessif

- formes acquises (souvent > 50 ans, absence de correction du déficit en vWF-RCo par le plasma témoin et dosage du propeptide élevé)

  • Hémopathie (Sd lympho et myéloprolifératif)
  • Gammapathie monoclonale (bénigne/MGUS, myélome, Waldenström)
  • Cancer
  • MAI
  • Hypothyroïdie
  • Iatrogène (ex : Ciflox®)

- Prise en charge à adapter selon la sévérité de la pathologie, la présence d’inhibiteur et l’avis du référent Maladie de Willebrand

- Hémorragies mineures contrôlables par moyens thérapeutiques simples ou chirurgie mineure (Maladie de Willebrand type 1/2, chirurgie dentaire) :

  • pas d’injection de facteurs en systématique
  • +/- Ac tranéxamique (Exacyl®) (contre-indiqué dans les hématuries)
  • +/- desmopressine dans type 1 +/- 2 (voie nasale : 1 pulvérisation si <50Kg, 1 dans chaque narine si >50Kg, voie IVL : 0.3µg/kg, renouvelable toutes les 12h, attention au risque d’hyponatrémie)

- Hémorragies sévères ou non contrôlables par moyens thérapeutiques simples (ex : hémorragie digestive) ou nécessité chirurgie :

  • Injection de facteurs avant tout bilan complémentaire :
    Facteur Willebrand + facteurs VIII initialement (si déficit associé) : Wilstart® 50UI/kg
    Puis facteur Willebrand seul Wilfactin® 30UI/kg/12h
  • +/- Ac Tranéxamique (Exacyl®)
  • +/- Ig IV si anti vWF associé (hors AMM, à discuter avec le référent Maladie de Willebrand)
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