Accident vasculaire cérébral (mise au point 2010)

 Introduction :

En France, chaque année, environ 130 000 personnes sont victimes d’un accident vasculaire cérébral (AVC), 15 à 20 % vont décéder au cours du 1^er mois et parmis les survivants : 75% vont garder un handicap et 25% guérir sans séquelles (1), 50% vont avoir une dépression dans l’année, 25% seront déments dans les 5 ans qui suivent et 40% seulement des actifs reprendront leur travail (2).

– Première cause de handicap acquis non traumatique dans les pays occidentaux chez l’adulte,
– Deuxième cause de démence, après la maladie d’Alzheimer,
– Deuxième cause de mortalité (responsable de 9% des dèces dans le monde) (3),
– Cause majeure de dépression,
– Coût socio-économique considérable, consommant 2 à 4 % des dépenses de santé dans le monde (4).

Le terme d’accident vasculaire cérébral ne s’applique pas à une affection donnée, mais à un ensemble d’affections définies par la nature des lésions cérébrales et vasculaires en cause. Ainsi, concernant l’atteinte artérielle, sont définies schématiquement quatre grandes variétés d’AVC :

– L’hémorragie sous- arachnoïdienne (HSA),
– L’hémorragie cérébrale (HC),
– L’accident ischémique transitoire (AIT),
– L’Accident ischémique constitué (AIC) ; (ou infarctus cérébral).

Outre ces accidents d’origine artérielle, il existe une cinquième variété d’AVC définie par la présence d’une thrombose au sein du système veineux cérébral :

– La thrombose veineuse cérébrale (TVC).

La complexité des AVC ne s’arrête pas à l’existence de ces 5 catégories et à leur éventuelle interconnexion : au sein même de chacune d’elle, il existe de nombreuses variétés en fonction de la localisation et de la taille de la lésion cérébrale, et surtout en fonction de la cause de la lésion vasculaire.

Cette diversité concerne essentiellement les AIC dont les causes sont extrêmement nombreuses, dominées par 3 grandes catégories :

– L’athérosclérose (20% des infarctus cérébraux),
– Les cardiopathies emboligènes (20%),
– Les maladies des petites artères cérébrales (30%),
Viennent ensuite les hémopathies, les dissections et une multitude de causes rares qui représente environ 5% des causes, puis environ 25% à 40% dont la cause exacte demeure indéterminée. (5, 6)

Les avancées récentes de l’imagerie ont permis de preciser et de dater le diagnostic d’ AVC, ce qui a conduit à modifier la définition de l’AIT :
"Un AIT est un épisode bref de dysfonction neurologique dû à une ischémie focale cérébrale ou rétinienne, dont les symptômes cliniques durent typiquement moins d’une heure, sans preuve d’infarctus aigu"(7, 8)

 DIAGNOSTIC

Interrogatoire du patient ou de l’entourage :

Facteur de risques :

– HTA : principal facteur de risque pour toutes les variétés d’AVC. Chaque augmentation de 20 mmHg de la PAS et de 10 mmHg de la PAD multiplie par 2 le risque d’AVC quelque soit l’âge (9)

– Hyperlipidémies :

• la relation entre AVC et hypercholesterolemie est réelle mais claire surtout pour les AIC et corrélée au taux de LDL cholestérol au cours des études portant sur la survenue dévenements vasculaires (toute diminution de 1 mmol/l du LDL cholesterol est associée a une diminution du risque relatif d’AIC de 19%) (10)

• Tabagisme : facteur de risque établi pour IC et HSA.
• Diabète : facteur de risque majeur d’AIC quelque soit le type de diabète (I ou II). Il existe une relation linéaire entre le risque d’AIC et le taux d’HBA1c (11)

– Alcool :

• Facteur de risque pour toutes les variétés d’AVC si consommation régulière >60g/J (12) et pour les consommations élevées (relation dose-effet).

– Obésité : risque d’AIC multiplié par 2

– Contraceptifs oraux :

• Risque augmenté quelque soit la génération de pilule et le dosage d’œstrogène (risque cependant plus faible pour les dosage < 50µg), âge > 35 ans
• Risque relatif de TVC multiplié par 3

– Facteurs de risque d’AVC selon l’ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines : Risk Factors for Stroke

Signes cliniques :

Signes cliniques les plus communément rencontrés dans les AVC :

– Hémisphère cérébral gauche (dominant)
Aphasie, hémiplégie ou hémiparésie droite, hémianesthésie ou hémiparesthésie droite, hémianopsie latérale homonyme droite, déviation spontanée des yeux à gauche, trouble de la lecture, de l’écriture ou de calcul…

– Hémisphère cérébral droit (non dominant)
Négligence spatiale gauche, anosodiaphorie, anosognosie, hémiasomatognosie, hémiplégie ou hémiparésie gauche, hémianesthésie ou hémiparesthésie gauche, hémianopsie latérale homonyme gauche, déviation spontané des yeux à droite,extinction sensitive gauche…

– Tronc cérébral/ cervelet/ hémisphère cérébral postérieur
Paralysie ou perte de sensibilité des 4 membres, atteinte des nerfs crâniens, incoordination des membres, ataxie, dysarthrie, excursion des yeux non conjugués, nystagmus, amnésie, trouble bilatéral du champ visuel.

– Petit infarctus profond ou Syndrome lacunaire (hémisphère ou tronc cérébral)
il existe 5 principales présentations : Hémiplégie motrice pure, Déficit sensitif isolé, Dysarthrie main malhabile, Hémiparésie ataxique, Syndrome sensitivomoteur.

Cotation de l’échelle NIHSS (National Institute of Health Stroke Score)

L’échelle NIHSS permet d’évaluer la gravité et le pronostic des patients victimes d’AVC.
Elle est utilisé également pour décider de l’emploi de certaines thérapeutiques (thrombolyse) et permet de suivre l ‘évolution du déficit neurologique (1). Elle comporte 15 items et permet une cotation de 0 à 42.
Il existe une échelle de NIHSS simplifiée (s-NIHSS) ne comportant que 5 items (paralysie oculomotrice, déficit visuel, déficit moteur aux membre inferieur droit et gauche, aphasie) codé de 0 à 16 et ayant une validité pronostic dont l’emploi pour être utile en pré hospitalier (13).

Accès direct au score NIHSS sur le site

Bilan paraclinique :

Le bilan systématique en urgence doit permettre de confirmer le diagnostic, de sélectionner les patients éligibles à une éventuelle thrombolyse en cas d’AIC et de rechercher une étiologie nécessitant un traitement rapide (12) :

–  Imagerie cérébrale : parenchyme, vaisseaux intra-crâniens et extra-crâniens :
o L’IRM est l’examen le plus performant pour objectiver les signes d’ischémie précoce et doit être privilégiée (séquences de diffusion et de FLAIR, T1, T2). Le scanner est peu performant pour objectiver les signes d’ischémie précoce mais permet d’éliminer une hémorragie cérébrale.
o Exploration vasculaire cérébrale intracrânienne par ARM de préférence, sinon angioscanner.
o Exploration vasculaire cérébrale extra crânienne par echodoppler, ARM ou angioscanner.
–  ECG
–  Biologie : NFS, plaquettes, hémostase, ionogramme sanguin, glycémie, CRP, bilan hépatique.

Le bilan pourra comprendre selon l’orientation :

–  ETT / ETO
–  Radio de thorax
–  EEG
–  Ponction lombaire
–  Oxymétrie pulsée et Gaz du sang artériels
–  Dosage toxicologique

NOTE :
– 20% d’erreur par défaut ou par excès pour un non spécialiste disposant du scanner cérébral d’où l’importance de l’expertise neurologique et l’IRM en urgence dans certains cas pour réduire du nombre d’erreurs diagnostiques et des délais de traitement (14, 15).

 Diagnostics différentiels :

– Tumeur cérébrale, sclérose en plaque, méningo-encéphalite, abcès cérébral, migraine accompagnée,
– Crise comitiale avec un déficit post-critique qui peut durer plus de 24 heures
– Trouble métabolique (hypoglycémie surtout), prise de toxique,
– Glaucome en cas de cécité monoculaire brutale, maladie de Ménière, maladie de Horton,
– Troubles anorganiques : hystérie, simulation

 Signes de gravité :

– Trouble de déglutition
– Troubles de la vigilance
– La déviation conjuguée de la tête et des yeux témoigne d’un infarctus étendu
– Poussées d’HTA sévères
– Hypotension
– OAP
– hyper/hypoglycémie

 Critères de transport médicalisé :

–  Présence d’au moins un signe de gravité.
–  Existence d’un doute diagnostic
–  La prise en charge médicale ne doit pas retarder l’accès à l’UNV, cependant le choix de l’effecteur dépend également des conditions organisationnelles : délai d’intervention de l’effecteur, distance de l’UNV.

– Il convient de toute façon de privilégier l’effecteur le plus rapide et le plus adapté à l’état du patient.

 LA PRISE EN CHARGE :

En pré-hospitalier :

– S’assurer de l’absence d’une menace vitale immédiate.
– Evaluer le niveau de la vigilance : mise sous ventilation mécanique si nécessaire.
– Préciser le début des troubles neurologiques.
– Monitorage hémodynamique.
– Organiser le transfert immédiat vers une unité neuro-vasculaire
– Ne pas entreprendre de traitement antihypertenseur sauf en présence d’une décompensation cardiaque.
– Ne pas utiliser les corticoïdes.
– Ne pas utiliser d’anticoagulants ou d’antiagrégants.
– Ne pas faire d’injection intramusculaire.

Les mesures générales à la phase aigüe (pré et intra-hospitalière)

Il existe des mesures générales qui s’appliquent à tous les AVC et qui constituent la base du traitement à la phase aigüe permettant de diminuer la mortalité et d’améliorer le pronostic. (12). (dites mesures préventives des ACSOS, Agressions Cérébrales Secondaires d’Origine Systémique)

– Assurer la liberté des voies aériennes et donner de l’oxygène en cas d’hypoxémie même transitoire,
– Surveiller étroitement l’état neurologique et les fonctions vitales,
– Surveiller la glycémie et traiter une hyperglycémie > 8 mmol/l,
– Surveiller la température et traiter une hyperthermie > 37,5°C,
– Détecter et corriger les désordres électrolytiques,
– Respecter l’HTA dans les AIC sauf comorbidité le requérant (œdème pulmonaire…),
– Traiter les infections par antibiothérapie adaptée,
– Détecter les troubles de déglutitions et prévenir les pneumopathies d’inhalation,
– Mobiliser précocement les patients pour prévenir les complications de décubitus.

Traitement médical des complications neurologiques :

– L’osmothérapie est recommandée chez les patients qui s’aggravent à la suite d’une augmentation de la pression intracrânienne (habituellement entre le 2^e et 5^e jour pour les AIC) mise en évidence par des signes cliniques ou radiologiques d’œdème avec effet de masse (Mannitol, Sérum salé hypertonique, Glycérol)
– L’administration d’antiépileptique est recommandée après une crise pour éviter les récidives. Il n’existe pas d’arguments pour une thérapeutique prophylactique en l’absence de survenue de toute crise (12).

 TRAITEMENTS SPECIFIQUES :

HEMORRAGIES CEREBRALES :

Le traitement de l’HC est essentiellement symptomatique. Il est démontré qu’une prise en charge en Unité de Soins Intensifs Neuro-Vasculaire (USI-NV) améliore le pronostic vital (16).

Le traitement neurochirurgical des HC est actuellement toujours débattu, il n’existe pas de données qui permettent de trancher dans tous les cas. Pour les hématomes cérébelleux avec HTIC ou compression du tronc cérébral un traitement neurochirurgical semble indiqué, comme pour certains hématomes lobaires. Il est recommandé de demander un avis neurochirurgical devant un hématome cérébelleux compressif et devant certaines formes d’hémorragies lobaires (1).

L’emploi du facteur VIIa de coagulation recombinant (Novoseven®) pour tenter de réduire la taille de l’hématome n’a malheureusement pas donné les résultats escomptés lors des premières études (17). L’étude internationale FAST (de phase III) s’est avérée négative avec un rapport bénéfice-risque défavorable (absence d’amélioration de la mortalité et du handicap à 90 jours, critère principal ; augmentation des complications thromboemboliques à certains dosages) (18).

INFARCTUS CEREBRAUX :

A la phase aigüe de l’IC, en plus du traitement symptomatique, trois stratégies thérapeutiques complémentaires peuvent être envisagées :

– La reperfusion cérébrale et la prévention des récidives ischémiques,
– La neuro-protection,
– Le traitement des complications cérébrales de l’ischémie et principalement de l’œdème cérébral.

La reperfusion cérébrale :

–  Thrombolyse intraveineuse :

Le rt-PA intraveineux dans l’infarctus cérébral (19, 20, 21) :

• le traitement le plus efficace pour la guérison
• risque d’HC symptomatique multiplié par 10 : 6%
• contraintes extrêmes d’utilisation : < 4.3 heures
• posologie : 0,9 mg/kg (dose maximale de 90 mg) en perfusion intraveineuse en 60 minutes, 10% de la dose totale devant être administrée initialement par bolus intraveineux sur 1 à 2 minutes.

– Contre-indications de l’alteplase : cliquez sur ce lien

NOTE :

Actuellement l’AMM de l’Altéplase donnée par l’agence européenne du médicament ne tient encore pas compte des dernières données scientifiques de la littérature :
* L’étude ECASS 3 (21) à été commandée lors de la mise sur le marché de l’Altéplase pour évaluer l’extension du délai de thrombolyse de 3 à 4.3 heures.Les résultats positifs de cette étude sont aujourd’hui inclus dans toutes les recommandations (14) ;
* L’emploi de l’Altéplase peut également être envisagé au delà de 80 ans selon certaines conditions (14) ;
* l’Altéplase peut etre utilisé en cas de crise d’épilepsie, si le déficit neurologique est attribué à l’AIC (14).

Thrombolyse intra-artérielle :

• La thrombolyse par voie intra artérielle (IA) se pratique depuis plus de 20 ans (Altéplase ou Urokinase), cependant aucune étude randomisée de bonne puissance statistique n’a évalué le bénéfice réel malgré les résultats encourageants d’études observationnelles.
  Il est actuellement admis que la thrombolyse IA est une alternative thérapeutique lors des occlusions de l’artère cérébrale moyenne dans les 6 heures. La thrombolyse IA du tronc basilaire est une thérapeutique envisageable au-delà de la 6^e heure compte-tenu de la gravité extrême du pronostic. Dans tous les cas la thrombolyse IA doit se faire au cas par cas, en concertation avec les neurovasculaires et les neuroradiologues (1).

• La thrombolyse par méthode combinée (IV puis IA) est basée sur le risque de recanalisation incomplète après thrombolyse IV (gros troncs artériels), pouvant nécessiter une thrombolyse complémentaire. Cette thérapeutique est actuellement en cours d’évaluation (étude IMS-III), mais les résultats des études pilotes (études IMS-I et II) sont encourageants (.23, 24).

Revascularistion mécanique endovasculaire :

• 2 études ont évalué un dispositif mécanique, MERCI et Multi-MERCI (25, 26, 27). Les résultats ne permettent pas de recommander cette thérapeutique (étude non randomisée, de faible puissance) dans l’attente d’études complémentaires à venir.

• La "sonothrombolyse" : malgré les promesses de l’étude CLOTBUST (28) le traitement d’appoint de la thrombolyse par l’émission d’ultrasons de basse fréquence semble être dangereux pour le parenchyme cérébral récemment infarci (29) et n’est donc pas recommandé actuellement en l’absence de nouvelles études.

Prévention des récidives ischémiques :

• L’aspirine : antiplaquettaire prévenant les récidives précoces des AIC aigus. A la dose de 160 à 300 mg par jour, à administrer le plus tôt possible en l’absence de thrombolyse et le cas échéant en respectant un délai de 24 heures. C’est le seul antiplaquettaire pour lequel un rapport bénéfice/risque hémorragique favorable a été démontré (30).
• Le clopidogrel : malgré des résultats semblant favorable à son emploi, il est nécessaire d’attendre des études randomisées de phase III et de grande ampleur pour évaluer sa place exacte par rapport à l’aspirine. Actuellement son emploi reste limité et indiqué à 2 situations : la récidive ischémique sous aspirine liée à une sténose athéromateuse serrée non accessible à la chirurgie et l’angioplastie cérébrale avec mise en place de stent.
• Anticoagulation à dose efficace : Non recommandée à la phase aigue, y compris pour les AIC cardio-emboliques (31). Les données de la littérature ne permettent pas de déterminer le délai AIC-début de l’Anticoagulation efficace, elle doit se discuter au cas par cas.
• Anticoagulation préventive : A administrer le plus tôt possible jusqu’au lever du patient (même précaution qu’avec l’aspirine en cas de thrombolyse).
• Mesures secondaires : dépistage et traitement des facteurs de risques cardio-vasculaires (hypertension artérielle, diabète, dyslipidémie, obésité, tabagisme, sédentarité).

La neuroprotection :

L’intérêt d’un traitement neuroprotecteur visant à éviter le passage de la " pénombre ischémique " à la nécrose a été évalué dans plusieurs essais. A l’heure actuelle aucune molécule n’a démontrée d’efficacité en terme de pronostic. L’emploi de piégeur des radicaux libres (NXY-059) ou du sulfate de magnésium n’a pas été concluant (32) L’hypothermie a un effet neuroprotecteur bien connu et est largement employée au cours de la réanimation de l’arrêt cardiaque, cependant son emploi au cours de l’AVC n’est pour l’instant pas concluant (33). Elle nécessite des études complémentaires et ne peut pour l’instant être recommandée (1).

Traitement de l’œdème cérébral :
– l’osmothérapie,
– La chirurgie décompressive.

La chirurgie dans l’infarctus cérébral :

– Place très restreinte : < 1% des infarctus cérébraux

– Infarctus cérébelleux oedémateux :
La dérivation ventriculaire ou la décompression chirurgicales sont considérées comme les indications de choix pour les infarctus cérébelleux avec effet de masse.

– Infarctus sylvien œdémateux :
la place de la chirurgie est certaine avec selon les études de bons résultats en terme de survie et de handicap mais les indications ne sont pas univoque, en l’état un avis neurochirurgical doit être demandé pour tous AVC sylvien malin (1)

ACCIDENT ISCHEMIQUE TRANSITOIRE

Actuellement, on considère l’AIT comme une urgence diagnostique et thérapeutique.

– Débuter au plus vite un traitement par aspirine, à la dose de 160-300 mg/j,
– Puis en fonction du résultat du bilan étiologique :

• Chirurgie carotide en urgence en cas de sténose serrée,
• Anticoagulant efficace dans les cardiopathies emboligènes à haut risque de récidive (prothèse valvulaire mécanique, fibrillation auriculaire avec thrombus intra-cardiaque, infarctus du myocarde récent, valvulopathie mitrale),
• Dissection cervicale extracrânienne symptomatique prouvée : anticoagulation efficace,
• Traitement étiologique des autres causes.

HEMORRAGIES SOUS ARACHNOIDIENNE PAR RUPTURE D’ANEVRISME ARTERIEL

Cet accident cérébral survient le plus souvent chez le sujet jeune, mais les sujets âgés n’en sont pas exclus pour autant. Elles constituent moins de 5% de la totalité des AVC (moins de 8000 cas par an en France) mais la mortalité avant d’arrivée à l’hôpital est très élevée, puisqu’elle est estimée à plus de 50%.

Le traitement de l’anévrysme rompu :

– Soit de la chirurgie : pose d’un clip (petite pince de métal) sur le collet de l’anévrysme,
– Soit de la technique endovasculaire : cette technique permet, une fois que le guide du cathéter est arrivé à hauteur de l’anévrysme, de le boucher par l’intérieur grâce à des spires métalliques.

THROMBOSE VEINEUSE CEREBRALE

Pathologie peu fréquente, < 1% des AVC, mais sous estimée du fait d’une grande diversité clinique et d’un diagnostic uniquement radiologique.
Il n’existe pas de signes pathognomoniques, le diagnostic repose sur un faisceau d’argument associant un début le plus souvent progressif subaigu et des céphalées. Cependant les céphalées peuvent être absentes et le patient présenter un AIT, une crise comitiale.... le seul tableau très évocateur d’une thrombophlébite du sinus caverneux est l’association d’un chémosis, d’une ophtalmoplégie douloureuse et d’un ptosis. Ce faisceau d’argument conduisant à la réalisation d’une neuro-imagerie avec des séquences spécifique à la recherche d’une TVC. Le scanner avec injection permet d’objectiver le défect lié au thrombus (signe du " delta vide "). L’examen de choix reste l’IRM associée à l’ARM. La recherche d’une thrombose par le test biologique des D-dimères ne permet pas d’exclure le diagnostic en cas de négativité (34).
Le pronostic est favorable dans la majorité des cas, le risque est celui des complications : infarctus hémorragique, HTIC. Le décès est rare est le plus souvent en rapport avec la cause de la TVC.
Le traitement est une urgence et comprend des mesures générales et spécifiques avec une anti coagulation efficace (y compris en cas d’infarctus hémorragique).
La thrombolyse peut être discutée au cas par cas pour les patients s’aggravant malgré l’anticoagulation efficace

 REFERENCES :

– [1] HAS, Recommandations de bonnes pratiques, Accidents vasculaires cerebraux : Prise en charge précoce, Mai 2009. ->
– [2] Agence Régionale de l’Hospitalisation d’Ile de France. Accidents vasculaires cérébraux. Rapport du groupe de travail AVC. Octobre 2002. 215 pages.
– [3] Murray CJ, Lopez AD. Mortality by cause for eight regions of the world : Global Burden of Disease Study. Lnacet 1997 ; 349:1269-76. ->
– [4] Donnan GA, Fischer M, Macleod M, Davis SM. Stroke. Lancet 2008 ; 371 : 1612-23. ->
– [5] Bogousslavsky J et al. The Lausane Stroke Registry : analysis of 1000 consecutive patients with first stroke. Stroke 1988 ; 19 : 1093-92. ANAES Prise en charge diagnostic et traitement immediate de l’accident ischemique transitoire de l’adulte. Recommendations professionnelles. Paris 2004.->
– [9] Lewington S, clarcke R, Qizilbash N, Peto R, Collins R. Age-specific relevance of usual blood pressure to vascular mortality : a meta-analysis of individual data for one million adults in 61 prosective studies. Lancet 2002 ; 3601903-13. ->
– [10] Baigent C, Keech A, Kearney PM et al. Efficacy and safety of cholesterol-lowering treatment : prospectivemeta-analysis of data from 90.056 participants in 14 randomised trials of statins. Lancet 2005 ; 366:1267-78. ->
11) Selvin E, Coresh J, Shahar AR et al. Glycaemia (haemoglobin A1c) and incident ischemic stroke : theAtheroscleropsis Risk In Communities (ARIC) Study. Lancet Neurol 2005 ; 4 : 821-6. : S 243-49.->
– 34) [Crassard I, Soria C, Tzouriou C, et al. A négative D-Dimer assy does not rule out cérébral venous thrombosis. A series of seventy-three patients.Stroke. 2005 ;36 : 1716-19. ->