Crise drépanocytaire

POINTS IMPORTANTS

 anémie hémolytique constitutionnelle corpusculaire de transmission autosomique récessive
 Anomalie de structure de la chaîne β de la globine
 Électrophorèse de l’Hb : absence d’HbA, HbS = 80 & 95 %, HbF = 1 à 10%, HbA2 = 2 à 4%
 Complications graves chez l’adulte Homozygote : AVC, Syndrome thoracique aigu (infarctus/infection pulmonaire), Priapisme (risque d’impuissance ultérieure)

SUSPICION DIAGNOSTIQUE

 Crises drépanocytaires douloureuses (accidents vaso-occlusifs) d’allure paroxystique et de survenue brutale, migratrices, souvent déclenchées par une infection, une hypoxie (altitude, avion), le froid, la déshydratation.
 Chez un sujet noir (mais des formes existent aussi dans le bassin méditerranéen et aux Indes).
 Ces crises peuvent toucher tous les territoires : abdominal (douleurs pseudo-chirurgicales), ostéo-articulaire, thoracique, splénique, rénal, etc.

MANIFESTATIONS CLINIQUES CHEZ L’HOMOZYGOTE

 Crises douloureuses.
 Anémie.
 Infections.

Toujours rechercher une infection bactérienne comme facteur favorisant d’une crise douloureuse, et éliminer une urgence chirurgicale.

BILAN

 NFS-plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin avec recherche d’hématies falciformes et de corps de Joly, RAI et groupe sanguin.

 Bilan imagerique selon la clinique

 selon la clinique : Gaz du sang, hémocultures, ECBU, ionogramme sanguin, créatinine, antigénuries.

QUAND HOSPITALISER ?

 Fièvre sans foyer, douleur ne cédant pas aux médicaments à domicile.

 Symptôme inhabituel : neurologique, priapisme, surdité, hématurie massive, respiratoire (danger de Syndrome Thoracique Aigu ou "Acute chest syndrome" STA), impression d’aggravation de l’anémie ou splénomégalie brutale.

LES URGENCES

Syndrome thoracique aigu : 1^re cause de décès chez l’adulte

 Le Syndrome thoracique aigu (STA) est défini par l’association d’un nouvel infiltrat radiologique et d’un ou plusieurs des symptômes suivants : toux, fièvre, dyspnée aigüe, expectoration, douleur thoracique et anomalies auscultatoires (crépitants ou souffle tubaire).
 Le STA survient souvent au cours d’une hospitalisation pour un autre motif (crise vaso-occlusive simple, période post opératoire, infection).
 Les mécanismes physiopathologiques du STA sont complexes et intriqués : hypoventilation alvéolaire, embolie graisseuse, vaso-occlusion, et infection.

 Traitement : O2 QSP SpO2>96% + Antalgiques (Perfalgan, Profenid, prudence avec la morphine car insuffisance respiratoire) + Hydratation (<2l/jr) + ATB si fièvre (béta-lactamines +/- macrolides) + tt de l’anxiété (Atarax 25 à 100mg)

 transfert en réa.

Crise aigue vaso-occlusive

 Clinique : douleurs localisées (membres, lombaires, abdominales) ou généralisées. En cas d’hyperthermie ou de signes locaux = évoquer une ostéite (staphylocoque, salmonella++).

 Facteurs déclenchants : infections, déshydratation, hypoxie, changements brutaux de température, acidose.

 Traitement symptomatique :

• Hyperhydratation,
• TRT de (l’hypo ou) hyperthermie,
• Oxygénation
• Analgésie (Perfalgan, Profenid, Morphine au mieux PCA : analgésie contrôlée par le patient : bolus 1 mg, période réfractaire 7 minutes, 8 doses maximum sur 24 heures).
• Traitement de l’anxiété (Atarax 25 à 100mg)

Priapisme

 Traitement : hydratation et pose de SU.

Si échec, appel urologue +/- exsanguinotransfusion (EST) à envisager.

TRANSFUSION ou EST après AVIS spécialisé (Centre de la drépanocytose, CHU Henri Mondor)

 Transfusion (CG phénotypés déleucoplaquettés) si anémie aigüe (Hb < 6 g/dl ou si chute de Hb de plus de 2 g/dl).

 EST (40 % d’Hb normale) si échec de transfusion, STA, priapisme, AVC ischémique, hyperbilirubinémie maligne avec trouble de la conscience. anémie avec Hb< 6g/dl mal tolérée, absence de toute amélioration après 72 heures, femme enceinte ou en post-partum immédiat, période post-opératoire, sepsis grave

PREVENTION

 Eviter tout facteur déclenchant (déshydratation, variations de température, fatigue, altitude, antalgiques à disposition à domicile).

 Oracilline quotidiennement à vie, et vaccin anti-pneumococcique.

Références

 Urgences médico chirurgicales. P^r Carli D^r Telion P^r Riou