Crise drépanocytaire

 POINTS IMPORTANTS

– anémie hémolytique constitutionnelle corpusculaire de transmission autosomique récessive
– Anomalie de structure de la chaîne β de la globine
– Électrophorèse de l’Hb : absence d’HbA, HbS = 80 & 95 %, HbF = 1 à 10%, HbA2 = 2 à 4%
– Complications graves chez l’adulte Homozygote : AVC, Syndrome thoracique aigu (infarctus/infection pulmonaire), Priapisme (risque d’impuissance ultérieure)

 SUSPICION DIAGNOSTIQUE

– Crises drépanocytaires douloureuses (accidents vaso-occlusifs) d’allure paroxystique et de survenue brutale, migratrices, souvent déclenchées par une infection, une hypoxie (altitude, avion), le froid, la déshydratation.
– Chez un sujet noir (mais des formes existent aussi dans le bassin méditerranéen et aux Indes).
– Ces crises peuvent toucher tous les territoires : abdominal (douleurs pseudo-chirurgicales), ostéo-articulaire, thoracique, splénique, rénal, etc.

 MANIFESTATIONS CLINIQUES CHEZ L’HOMOZYGOTE

– Crises douloureuses.
– Anémie.
– Infections.

Toujours rechercher une infection bactérienne comme facteur favorisant d’une crise douloureuse, et éliminer une urgence chirurgicale.

 BILAN

– NFS-plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin avec recherche d’hématies falciformes et de corps de Joly, RAI et groupe sanguin.

– Bilan imagerique selon la clinique

– selon la clinique : Gaz du sang, hémocultures, ECBU, ionogramme sanguin, créatinine, antigénuries.

 QUAND HOSPITALISER ?

– Fièvre sans foyer, douleur ne cédant pas aux médicaments à domicile.

– Symptôme inhabituel : neurologique, priapisme, surdité, hématurie massive, respiratoire (danger de Syndrome Thoracique Aigu ou "Acute chest syndrome" STA), impression d’aggravation de l’anémie ou splénomégalie brutale.

 LES URGENCES

Syndrome thoracique aigu : 1^re cause de décès chez l’adulte

– Le Syndrome thoracique aigu (STA) est défini par l’association d’un nouvel infiltrat radiologique et d’un ou plusieurs des symptômes suivants : toux, fièvre, dyspnée aigüe, expectoration, douleur thoracique et anomalies auscultatoires (crépitants ou souffle tubaire).
– Le STA survient souvent au cours d’une hospitalisation pour un autre motif (crise vaso-occlusive simple, période post opératoire, infection).
– Les mécanismes physiopathologiques du STA sont complexes et intriqués : hypoventilation alvéolaire, embolie graisseuse, vaso-occlusion, et infection.

– Traitement : O2 QSP SpO2>96% + Antalgiques (Perfalgan, Profenid, prudence avec la morphine car insuffisance respiratoire) + Hydratation (<2l/jr) + ATB si fièvre (béta-lactamines +/- macrolides) + tt de l’anxiété (Atarax 25 à 100mg)

– transfert en réa.

Crise aigue vaso-occlusive

– Clinique : douleurs localisées (membres, lombaires, abdominales) ou généralisées. En cas d’hyperthermie ou de signes locaux = évoquer une ostéite (staphylocoque, salmonella++).

– Facteurs déclenchants : infections, déshydratation, hypoxie, changements brutaux de température, acidose.

– Traitement symptomatique :

• Hyperhydratation,
• TRT de (l’hypo ou) hyperthermie,
• Oxygénation
• Analgésie (Perfalgan, Profenid, Morphine au mieux PCA : analgésie contrôlée par le patient : bolus 1 mg, période réfractaire 7 minutes, 8 doses maximum sur 24 heures).
• Traitement de l’anxiété (Atarax 25 à 100mg)

Priapisme

– Traitement : hydratation et pose de SU.

Si échec, appel urologue +/- exsanguinotransfusion (EST) à envisager.

 TRANSFUSION ou EST après AVIS spécialisé (Centre de la drépanocytose, CHU Henri Mondor)

– Transfusion (CG phénotypés déleucoplaquettés) si anémie aigüe (Hb < 6 g/dl ou si chute de Hb de plus de 2 g/dl).

– EST (40 % d’Hb normale) si échec de transfusion, STA, priapisme, AVC ischémique, hyperbilirubinémie maligne avec trouble de la conscience. anémie avec Hb< 6g/dl mal tolérée, absence de toute amélioration après 72 heures, femme enceinte ou en post-partum immédiat, période post-opératoire, sepsis grave

 PREVENTION

– Eviter tout facteur déclenchant (déshydratation, variations de température, fatigue, altitude, antalgiques à disposition à domicile).

– Oracilline quotidiennement à vie, et vaccin anti-pneumococcique.

 Références

– Urgences médico chirurgicales. P^r Carli D^r Telion P^r Riou