Dysplasie ventriculaire droite arythmogène et cardiomyopathies associées.
Implications anesthésiologiques
G. Fontaine1, Y. Gallais2, P. Fornes3, J-L. Hebert4, R. Frank2, P. Coriat2
1 Institut de cardiologie, unité de rythmologie,
2 département d’anesthésie-réanimation, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 47, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris ;
3 service d’anatomo-pathologie, hôpital Européen Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris ; 4 service d’explorations fonctionnelles, hôpital de Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France
e-mail : guy.fontaine@jrs.ap-hop-paris.fr
| POINTS ESSENTIELS |
| Les dysplasies ventriculaires droites et les cardiomyopathies associées sont des affections héréditaires dont l’expression clinique est de l’ordre de 1 pour 10 000, et qui peuvent être responsables d’une mort subite parfois révélateur de la maladie. |
| Maladie familiale à transmission autosomique dominante, avec pénétrance variable (15 à 50 %). Aucun test génétique ne peut actuellement en faire le diagnostic. |
| La maladie entraîne une perte des cellules myocardiques dans les couches épicardiques et médiomurales du ventricule droit (épargnant le sous-endocarde), remplacées par de la graisse et de la fibrose. Il existe conjointement une hypertrophie des trabéculations endocavitaires responsables des images observées à l’échographie, à l’angiographie et à l’IRM qui associe en outre un hypersignal de la paroi libre du ventricule droit (graisse) |
| Le diagnostic clinique est difficile et repose sur trois types d’éléments : a) anamnèse : antécédents familiaux de troubles du rythme ou de mort subite ; b) électrique : inversion de l’onde T en V1, prolongation du QRS > 110 ms (BBDI), ESV à type de BBG chez des patients jeunes ; c) imagerie : dilatation globale ou anévrysmale localisée du VD associée à une hypertrophie des trabéculations à l’échographie ou angiographie, avec altération de la FEVD. Anomalies de taille, de fonction et de signal du ventricule droit à l’IRM |
| Les traitements antiarythmiques (bêtabloquants, amiodarone, flécaïne, propafénone) diminuent la survenue des troubles du rythme ventriculaire (TV) sans prévenir totalement la survenue de mort subite (TV syncopale, FV) qui est du ressort du défibrillateur implantable. L’ablation par radiofréquence de TV récidivantes résistant au traitement médicamenteux et mal supportées sur le plan hémodynamique est possible |
| La survenue de troubles du rythme délétères lors de l’induction d’une anesthésie ou en période de réveil chez des patients jeunes porteurs asymptomatiques d’une dysplasie ventriculaire impose la recherche systématique préopératoire (consultation d’anesthésie) de signes évocateurs de la maladie (anamnèse, ECG, imagerie) |
| En cas de maladie avérée, la prévention des troubles du rythme périopératoires impose l’utilisation préalable d’antiarythmiques : amiodarone et bêtabloquants |
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