TRI
Niveau 1 ou 2
DIAGNOSTIC
Définition
- œdème sous-cutané ou sous-muqueux limité durant au moins 12 h qui récidive +/- fréquemment.
- du à déficit pondéral et/ou fonctionnel en C1Inh (Inhibiteur de la fraction C1 du complément) ou type 3 (sans déficit en C1Inh)
- OAN héréditaire ou acquis.OA aux IEC
Critères diagnostiques - gonflement localisé et soudain des tissus sous-cutanés ou sous-muqueux
- Blanc, mou, déformant, circonscrit, indolore
- installation en quelques minutes ou quelques heures
- pas d’urticaire associe
- prodromes : non prurigineux +/- douloureux (brulure)
- zones de prédilection pour chaque patient
- transitoire (24 à 72h), récidivant , sans séquelles
- atteinte abdominale : crises sub-occlusives +/- ascite, hypovolémie
- atteinte ORL : laryngé (dysphagie, modification de la voix, dyspnée) = S de gravité
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
| ANGIOEDEME | BRADYKINIQUE | HISTAMINIQUE |
|---|---|---|
| Description | Blanc, Deformant, circonscrit, Douloureux |
Rouge (urticaire) Etendu Prurigineux |
| Durée | >12H à quelques jours | Quelques heures |
| Atteinte Digestive | Fréquente | Exceptionnelle |
| Contexte | Hérédité (Tr Auto Dom) Acquis Oestrogenes (CO, THS) IEC, AAII |
Allergie, atopie |
| Sensibilité aux corticoïdes | nulle | Bonne |
| Sensibilité à l’acide tranexamique | Bonne | Nulle |
BILAN PARACLINIQUE
Pas de bilan spécifique en urgence
Si douleur abdominale ou syndrome pseudo-occlusif, Echographie ou TDM pour diagnostics différentiels (présence d’ascite, oedemes muqueux)
TRAITEMENT
Traitement symptomatique de la dyspnée, de l’hypovolémie, de la douleur et des vomissements.
Traitement spécifique :
– Acide Tranexamique (Exacyl®)
1 G IVL toutes les 4 à 6 heures en l’absence de contre-indications (allaitement, pathologies thrombo-emboliques)
En cas d’échec ou de forme grave d’emblée :
– Concentré de C1 Inhibiteur (Berinert®)
- 20U/kg U IVL sur 10 à 15 mn (si poids > 20 Kg, 500 U si Poids < 20 Kg) à renouveller si besoin avec une ampoule
ou
– Icatibant (Firazyr®) inhibiteur des récepteurs de la bradykinine
- 1 ampoule de 30 mg, voie sous-cutanée lente A renouveler 6 heures après si insuffisant. max 3/24h
CRITERES DE NON ADMISSION
Disparition complète des symptômes
CRITERES D’ADMISSION EN REA (après appel du réa au ... )
Oedème laryngé ++Collapsus
Si IEC : Arrêt IEC, revoir traitement HTA , sartans et eprenolone CI
REFERENCES
- 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol. 2010 ; 6(1) : 24
- 2001 American College of Physicians - American Society of Internal Medecine VOL134 n° 7 : 595. 619 : Evidence base for management of acute exacerbations of chronic pulmonary diseases
- www.orphanet-urgences.fr
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