Purpura fulminans

 Introduction

La septicémie à méningocoque (diplocoque gram négatif) est la première cause de mortalité de cause infectieuse chez l’enfant. 500 cas par an en France. 30% de mortalité.

– 70 % des purpura fulminans sont dus à Neisseria meningitidis (type B,C,A)
– 30 % dus à Haemophilus influenzae, pneumocoques, BG- et BG+.

 Tri

Prise en charge systématique au SAS de déchoquage -> Niveau 1

 Diagnostic

– notion d’épidémie, de promiscuité,
– infection des voies aériennes supérieures (souvent associée)
– purpura extensif en taille et en nombre d’éléments, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de 3 mm de diamètre, ne disparaissant pas à la vitropression, confluant et prédominant aux membres (deshabiller complètement l’enfant)
– syndrome infectieux sévère avec fièvre > 40°C, précédant le purpura de moins de 24 h
– myalgies
– hépato-splénomégalie
– tachycardie, tachypnée
– cyanose,
– vasoconstriction, extrémités froides et œdématiées, augmentation du temps de recoloration.

Chez l’enfant valeur prédictive négative de l’association des trois signes : irritabilité, lethargie, augmentation du temps de recoloration cutané (ILL : Irritability, Lethargy, Low capillary refill).

 Signes de gravité

– age < 1 an
– retard diagnostic, antibiothérapie débutée tardivement (> 12h)
– purpura rapidement extensif
– intensité de l’ischémie des extrémités, SpO2 non mesurable
– absence de sd méningé
– Défaillance cardiorespiratoire
– Convulsions, obnubilation, coma

 Diagnostic différentiel

– purpura thrombopénique viral, idiopathique ou rhumatoïde
– purpura médicamenteux

 Prise en charge

non spécifique

– Oxygénothérapie
– 2 voies veineuses périphériques (22 ou 24 G)
– Scope, SpO2
– antipyrétiques paracétamol 25 mg/kg IV

antibiothérapie immédiate, sans attendre la PL, ni les résultats des examens complémentaires

– ceftriaxone 50 à 100 mg/kg ou céfotaxime 50 mg/kg IV chez le nourrisson et l’enfant sans dépasser 1 g,
– à défaut l’amoxicilline : 25 mg/kg à 50 mg/kg IV chez le nourrisson et l’enfant, sans dépasser 1 g

 Traitement du choc septique

– remplissage vasculaire par cristalloïdes (20 ml/kg sur 20 minutes) sous contrôle de l’auscultation pleuro pulmonaire et de la flèche hépatique.
– en l’absence de réponse, poursuivre le remplissage (60 ml/kg de cristalloides max), et associer la noradrénaline (0,5 mcg/kg/min, à augmenter par paliers de 0,2 mcg/kg/min en fonction de la réponse hémodynamique)
– l’intubation est recommandée après un remplissage de plus de 60 ml/kg et avant l’arrivée du SDRA
– correction de l’hypoglycémie (3 ml/kg de G10% IVD)
– correction de l’hypocalcémie (0,1 ml/kg de CaCl2 à 10% en 30 min IV)
– Hémisuccinate d’hydrocortisone : 1 mg/kg toutes les six heures (100 mg/m2SC/J).

 Examens complémentaires

– hémocultures (répétées)
– antigènes solubles sang, urines
– NFS, CRP
– Culture des sérosités après grattage de la lésion cutanée
– Prélèvement de gorge (enfant)
– Hémostase, plaquettes (CIVD)
– Ionogramme sanguin (hypokaliémie possible)
– calcémie
– glycémie
– lactates
– La ponction lombaire n’est classiquement pas indiquée dans la phase de prise en charge aux urgences, précédant le transfert en réanimation.

 Indication à l’hospitalisation en réanimation

Dans tous les cas, organiser un transfert par SMUR vers une structure de réanimation spécialisée.

 Déclaration obligatoire (avis du CSHP de France)

Dans le cadre de la notification des infections invasives à méningocoques (bactériémies, méningites, arthrites, péricardites, etc.), tout cas remplissant l’une au moins des conditions suivantes doit être notifié à l’autorité sanitaire :

– 1. Isolement bactériologique de méningocoques dans un site normalement stérile (sang, L.C.R., liquide articulaire, liquide pleural, liquide péricardique) OU à partir d’une lésion cutanée purpurique.

– 2. Présence de diplocoque à Gram négatif à l’examen microscopique du L.C.R.

– 3. L.C.R. évocateur de méningite bactérienne purulente (à l’exclusion de l’isolement d’une autre bactérie) ET

• Soit présence d’éléments purpuriques cutanés quel que soit leur type.
• Soit présence d’antigène soluble méningococcique dans le L.C.R., le sang ou les
  urines.
• Soit PCR positive à partir du L.C.R.ou du sérum.

– 4. Présence d’un purpura fulminans (purpura dont les éléments s’étendent rapidement en taille et en nombre, avec au moins un élément nécrotique ou ecchymotique de plus de trois millimètres de diamètre, associé à un syndrome infectieux sévère, non attribué à une autre étiologie).

– Dans l’entourage d’un cas répondant à cette définition, une prophylaxie doit être
envisagée conformément aux recommandations en vigueur.

– Quel que soit le diagnostic évoqué et le traitement mis en oeuvre par le médecin
traitant, il n’y a pas lieu de réaliser une prophylaxie dans l’entourage d’un cas ne répondant pas à cette définition même si le diagnostic retenu est celui de méningite bactérienne et qu’une antibiothérapie préalable aux prélèvements a été pratiquée.

 Traitement prophylactique de l’entourage

Après confirmation du diagnostic bactériologique d’infection à Neisseria meningitidis

Rifampicine
– adulte : 600 mg toutes les 12 heures pendant 48 heures
– enfant : 10 mg/kg pendant 48 heures.

En cas de contre indication, Ciprofloxacine par voie orale : dose unique de 500 mg.

 Références

– Circulaire n° DGS/5C/2006/458 du 23 octobre 2006 relative à la prophylaxie des infections invasives à méningocoque
– Purpura fulminans de l’enfant - Conférence d’actualisation de la SFAR - 2003
– Conduite immédiate en cas de suspiscion clinique de purpura fulminans. DGS. Texte du CSHP - 10 mars 2000.
– CIRCULAIRE N° DGS/SD5C/2002/400 du 15 juillet 2002
– CIRCULAIRE N° DGS/SD5C/2001/542 du 8 novembre 2001
– Pathophysiology of meningococcal meningitis and septicaemia.Pathan N. et coll. Arch Dis Child. 2003 ;88:601-7.
– Current management of purpura fulminans : a multicenter study. Warner PM et coll. J Burn Care Rehabil. 2003 ; 24 : 119-26.
– Early clinical clues to meningococcaemia. Yung AP. et coll. Med J Aust. 2003 ;178:134-7.
– Extremity pain and refusal to walk in children with invasive meningococcal disease. Inkelis SH et coll. Pediatrics. 2002 ;110:e3.
– Pathogenesis, Therapy, and Prevention of Meningococcal Sepsis. Stephens DS. et coll. Curr Infect Dis Rep. 2002 ;4:377-386.
– The early management of meningococcal disease. Hodgetts TJ et coll. NJ Accid Emerg Med 1998 ; 15 : 72-6.
– Invasive meningococcal disease : patient and strain characteristics set new challenge for prevention and control. Paret G. et coll. Infection. 1999 ;27:261-4.
– Emergency management of meningococcal disease. Pollard AJ. et coll. Arch Dis Child. 1999 ;80:290-6.
– Images in clinical medicine. Purpura fulminans in Neisseria meningitidis sepsis.
de la Maza LM et coll. N Engl J Med. 1996 ;334:1709.
– 9^e CONFÉRENCE DE CONSENSUS EN THÉRAPEUTIQUE ANTI-INFECTIEUSE 1996