Microangiopathie thrombotique de l’adulte aux urgences

MESSAGES IMPORTANTS

Association de 5 signes (pentade) aspécifiques évoquant le diagnostic : fièvre, thrombopénie périphérique, anémie hémolytique avec présence de schizocytes, insuffisance rénale aigüe.

 Il s’agit d’une affection rare mais grave
 La reconnaître est important car la prise en charge est spécifique
 La transfusion de plaquettes aggrave le pronostic du patient
 Réaliser des prélèvements à visée étiologique avant transfusion

1 - APPEL TELEPHONIQUE OU COURRIER ELECTRONIQUE

 Réponse par le senior ou l’interne
 Conseiller de venir aux urgences rapidement ou d’appeler le 15 pour transport médicalisé en fonction du retentissement systémique
 Le patient doit être considéré comme réanimatoire jusqu’à preuve du contraire

2 - TRI IAO

 Il est improbable qu’un patient soit admis au SAU pour microangiopathie thrombotique. Si ceci devait survenir, Tri IOA -> Niveau 1.

3 - BOX DE CONSULTATION / DECHOCAGE

Le plus important et le plus difficile : Evoquer le diagnostic

Mise en condition - Prise des constantes, pouls, TA, température, FR, saturation. - Poser une voie veineuse périphérique. - Monitorage pour surveillance continue - Prélever : NFS, réticulocytes, schizocytes, créatinine, ionogramme sanguin, bilirubine libre/totale, LDH, haptoglobine, groupage complet, RAI et sérologies virales pré-transfusionnelles - Avant toute transfusion (en particulier de plasma), prélèvements étiologiques : Sérologie HIV Facteurs antinucléaires Anticorps antiphospholipides Recherche d’un anticoagulant circulant Dosage du complément (C3, C4, CH50) et 2 tubes de plasma citraté, 2 tubes de 7 ml sur EDTA, 3 tubes de sérum pour recherches spécifiques (facteur vonWillebrandt) - Réaliser dans un second temps un prélèvement de selles à maintenir à +4°C (recherche de vérotoxine)

Prescriptions - Rechercher un retentissement systémique de l’anémie ou de l’insuffisance rénale motivant un traitement symptomatique rapide - Evaluer l’état neurologique et la nécessité de protéger les voies aériennes - Eviter tout geste invasif - NE PAS TRANSFUSER DE PLAQUETTES sauf hémorragique menaçant le pronostic vital - Le traitement spécifique de première intention est le plasma viro-atténué (20-30 ml/kg/jour), mais il est rarement nécessaire de l’administrer au SAU, où le plus important est la reconnaissance de la maladie, le traitement symptomatique et l’orientation adéquate - Le réanimateur doit être informé de la présence du patient dès que possible - Chercher une cause (cf. tableau §7) : 1. Infection 2. Infection par le VIH 3. Maladies systémiques 4. Cancer et traitements 5. Toxiques 6. Pathologies du péri-partum 7. Familiale

4 - UNITE D’OBSERVATION/ UNITE DE SURVEILLANCE RAPPROCHEE

 Le patient doit être a priori hospitalisé en service de réanimation.

 Dès le diagnostic évoqué, le patient doit être transféré dans les meilleurs délais dans une structure adaptée, c’est-à-dire possédant une réanimation et la possibilité de réaliser des hémaphérèses en urgences.

5 - AUTRES SERVICES D’HOSPITALISATION

Selon la tolérance, le contexte historique et notamment les antécédents carcinologiques, et après avis du réanimateur, le patient peut être dirigé vers une unité spécifique, en néphrologie ou dans un service de médecine interne accoutumé à ce type de pathologie.

6 - SORTIE

Un patient avec un diagnostic de microangiopathie thrombotique active ne sort pas des urgences et doit bénéficier d’une hospitalisation en milieu réanimatoire ou spécialisé.

7 - PRINICPALES ETIOLOGIES DES MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES

1. Infection  toute infection sévère (bactérie, virus, parasite, levure)  micro-organisme producteur de vérotoxine (E.coli O157H7, shigelle), pneumocoque, BK  infection par le VIH

2. Maladies systémiques   lupus érythémateux disséminé   sclérodermie systémique   syndrome des anti-phospholipides

3. Cancer et traitements   métastases osseuses   greffe de moelle allogénique   chimiothérapie : gemcitabine, cisplatine, mitomycine C

4. Toxiques   anti-agrégants plaquettaires : ticlopidine, clopidogrel   quinine   immunomodulateurs : ciclosporine, tacrolimus

5. Pathologies du péri-partum

6. Familiale

7. Cause inconnue

Références

 Pene F, Claessens Y.E, Mira J.P. Severe thrombotic microangiopathy. in critically ill patients. p.109-19. in 2003 Yearbook of Intensive Care and Emergency Medicine. JL Vincent. Springer Verlag. Heidelberg, Germany.
 Pene F, Mira J.P, Claessens Y.E. Thrombotic microangiopathy in the critically ill. Nederlandse Vereniging voor Intensive Care. 2004 ;8 :220-5.